Enzim hexosaminidase A. üretmek için yetersizlik nedeniyle genetik kalıtsal bir durum Beyin ve beyin ve sinir sistemi başlayarak yaklaşık 6 ay-in yaş ve kaçınılmaz olarak genellikle 2-3 yaşında ölümle sonuçlanan sonraki yozlaşma giderek artan sıvı basıncı sonuçlanır. Resesif gen Tay - Sachs hastalığı için sorumlu. Doğu Avrupalı Yahudileri (Aşkenaz Yahudileri) descendents arasında en yaygın olmuştur.