Una sporadica e rara ma fatale malattia umana che di solito colpisce persone oltre i 65 anni. Si presenta in tutto il mondo a un tasso stimato di un caso ogni milione di abitanti. Circa 10-15% di CJD casi sono ereditati. Un piccolo numero di casi si è verificato come il risultato di vari trattamenti medici o procedure che inavvertitamente trasferito l'agente CJD. Nel marzo 1996, il governo britannico ha annunciato un possibile collegamento tra l'encefalopatia spongiforme bovina (BSE) e CJD. L'annuncio è stato richiesto dalla scoperta di parecchi casi atipici di CJD in Gran Bretagna.